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小儿癫痫概述 |
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中医学称癫痫为“痫病”俗称“羊痫风”“羊角风”“抽风病”其病机是由于大脑神经细胞过度异常放电，使大脑生理功能紊乱，其临床表现，突然发作，意识丧失，全身肌肉呈强直性收缩，四肢抽搐，牙关紧闭。昏不知人，口吐涎沫,两目上视，时有发出似猪羊样尖叫声，移时苏醒，醒后一如常人。
癫痫 (epilepsy)
是由于多种原因引起的一种脑部慢性疾患，其特征是脑内神经元群反复发作性过度放电引起突发性、暂时性脑功能失常，临床出现意识、运动、感觉、精神或植物神经功能障碍。癫痫发作
(seizure)
的表现与放电的部位、范围及强度有关，因而表现十分复杂。每次发作均起病突然，持续短暂，恢复较快，但有时可呈持续状态。
癫痫的患病率约为 3 ～ 6 ‰，大多癫痫患者 ( 约 60 ％ )
起病于儿童时期。近年来由于小儿癫痫基础与临床研究的不断深人及有关知识的普及，使大多患儿得到了正规治疗，约 80
％的患儿可获完全控制，其中大部分能正常生活和学习。
常见小儿癫痫和癫痫综合征
1．伴中央—颞区棘波的小儿良性癫痫
2 ．具有枕区放电的小儿癫痫
3 ．小儿慢性进行性持续部分性癫痫
4 ．颞叶癫痫
5 ．小儿失神癫痫
6 ．少年肌阵挛癫痫
7 ．觉醒时全身强直—阵挛性癫痫
8 ．婴儿痉挛
9 ． Lennox-Gastaut 综合征
1 0 ．获得性失语性癫痫。
有关小儿癫痫知识
国际最新分类：（指国际抗癫痫联盟和命名委员会1988年召开国际会议，形成的国际第四次分类，供世界各国的医学同行们使用。）
一、与部位有关的癫痫和综合征：（指癫痫源性损害在一侧大脑半球的某一部位。）
（一）自发性：（发病与年龄有关）
1、良性儿童期中央--颞区棘波灶癫痫
诊断要点：
〈１〉发病年龄介于3-13岁之间；
〈２〉常合并有躯体感觉性症状，并演变为全身性强直－阵挛性发作；
〈３〉脑电图可显示大脑中央－颞区有棘波，经常继之出现慢波；
〈４〉愈后良好；
2、儿童期枕叶阵发癫痫
诊断要点：
〈１〉发作以视觉症状（黑蠓、光幻觉、错觉、幻觉）起始；
〈２〉半侧身体抽搐；
〈３〉脑电图可显示棘－慢波或尖波阵发；
（二）症状性：（由特殊病因引起的癫痫，如大脑畸形等）
1、儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态
诊断要点：
〈1〉年龄为儿童期；
〈2〉表现为身体的某一部分出现持续不停地抽搐，持续数小时或数天，仍局限于身体的一部分。部分患者发作终止后可有该部位肌肉瘫痪，持续时间不定，一般数分或数小时恢复如常，最长不超过24小时，称之为一过性瘫痪。
〈3〉发作时一般无意识障碍；
〈4〉本型大多由于大脑皮质中央区局限性病灶引起，但病灶也可波及皮质下组织，其病因各相同，如多为病灶性脑炎、脑肿瘤、脑浓肿、结节性硬化、局限性脑外伤、生化代谢异常等。
2、以特殊方式诱发发作为特点的癫痫综合征（也称反射性癫痫）
诊断要点：
〈1〉由某种特异性或非特异性刺激因素诱发，如月经、妊娠、声响、性生活、下棋等；
〈2〉发作时表现为肌肉强直、肌阵挛或强直-阵挛；
〈3〉根据诱发源的不同可分为经期性癫痫、妊娠性癫痫、睡眠性癫痫、惊吓性癫痫、情感性癫痫、阅读性癫痫、弈棋性癫痫等；〈4〉脑电图可有癫痫样放电。
3、颞叶癫痫
诊断要点：
〈1〉以发作性意识障碍为特征，表现为突然无意识、呼之不应答，根据发作时症状的不同又分为下面三种类型：
A、仅有意识障碍：发作时仅有意识障碍，表现为突然无意识、呼之不应答；
B、精神症状：发作时除意识障碍外，伴有感知、情感异常或伴有记忆、错觉、幻觉等，如视物模糊、幻视或听到异样声音等；
C、自动症：发作时意识模糊，做一些无目的、心不在意的动作，如来回走动、摸衣解扣、咀嚼吞咽、摆弄东西等；
〈2〉发作一般持续数分钟，部分有持续30分钟以上者；
〈3〉脑电图出现一侧或双侧颞区痫样放电。
4、额叶癫痫
诊断要点：
〈1〉通常发作持续时间较短，一般为数秒至数分种；
〈2〉身体强直性或姿势性运动症状突出；
〈3〉从身体的某一部位开始，很快继发全身性发作，发作后意识混浊；
〈4〉发作时经常跌倒；
〈5〉多种多样的手势性自动症。
5、顶叶癫痫
诊断要点：
〈1〉发作主要是具有很多特点的肢体感觉症状，如麻木感、触电感或其它异样感觉，此种感觉可固定在身体某一部位或扩散移动；〈2〉肌张力可能丧失，患者无法站立，身体发软、跌倒等；
6、枕叶癫痫
诊断要点：
〈1〉局部或全身抽搐可伴有意识丧失；
〈2〉视觉症状常见，如患者视物有盲点、偏盲、黑朦、火花、闪光等幻觉；
二、全身性癫痫和综合征
（一）自发性
1、良性家族性新生儿惊厥
2、良性新生儿惊厥
3、良性新生儿期肌阵挛癫痫
4、儿童期失神癫痫（癫痫小发作）
5、少年期失神癫痫
6、少年期肌阵挛癫痫（冲动性小发作）
7、觉醒时的大发作（全身强直--阵挛发作癫痫）
8、其它全身的自发性癫痫
9、特殊激发形式诱发发作的癫痫
（二）隐原性或症状性（按年龄次序）
1、WEST综合征（婴儿痉挛症）
诊断要点：
〈1〉以鞠躬样、点头样或闪电样痉挛为特征；
〈2〉每次发作表现为单个或一连串的多次痉挛，每天可发作数次、数拾次或更多；
〈3〉常在出生后至1岁之内发病，4-6个月发病较多，1岁以后很少发生；
〈4〉部分伴有精神、智力发育迟缓；
〈5〉脑电图出现高幅失律。
2、LENNOX--GASTAUT综合征
诊断要点：
〈1〉发作形式多样，包括肌阵挛发作、运动性发作、强直发作和不典型小发作，同一患儿可有二、三种发作混合出现；
〈2〉大多在4岁以前发病，1-2岁最多见；
〈3〉脑损害体征和智力发育迟缓较常见；
〈4〉脑电图表现为2.5次/秒以下的棘-慢综合波。
3、伴有肌阵挛--起立不能发作的癫痫 4、肌痉挛性失神癫痫
（三）症状性
1、非特异性原因
（1）早期肌痉挛性脑病
（2）具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病
（3）其它症状性全身性癫痫
2、特异性综合征
三、不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合征
（一）兼有全身和局灶发作
1、新生儿发作
2、婴儿期重度肌阵挛癫痫
3、慢波睡眠相对有持续性棘--慢波的癫痫
4、获得性癫痫失语综合征
5、其它未定性癫痫
（二）无明确的全身或局灶性特点
四、特殊综合征
1、发热惊厥
2、孤立性发作或孤立性癫痫持续状态
3、急性代谢或中毒事件之时癫痫
国内癫痫发作分类法（草案）
一、部分性发作（局限性、局灶性）
1、单纯部分性发作
诊断要点：
〈1〉无意识障碍，发作时患者神智清楚，对发作过程可自我叙述；
〈2〉发作持续时间较短，一般不超过1分钟；
（1）运动性（局限性、局灶性）
（2）感觉性（躯体性、特殊感觉性）
（3）自主神经性
（4）精神性（见复杂部分性发作）
2、复杂部分性发作（又称精神运动性发作或颞叶癫痫）
诊断要点：
〈1〉以发作性意识障碍为特征，表现为突然无意识、呼之不应答，根据发作时症状的不同又分为下面三种类型：
A、仅有意识障碍：发作时仅有意识障碍，表现为突然无意识、呼之不应答；
B、精神症状：发作时除意识障碍外，伴有感知、情感异常或伴有记忆、错觉、幻觉等，如视物模糊、幻视或听到异样声音等；
C、自动症：发作时意识模糊，做一些无目的、心不在意的动作，如来回走动、摸衣解扣、咀嚼吞咽、摆弄东西等；
〈2〉发作一般持续数分钟，部分有持续30分钟以上者；
〈3〉脑电图出现一侧或双侧颞区痫样放电。
二、全身性发作（普遍性）：非局限开始
1、全身强直一阵挛发作（大发作）
诊断要点：
〈1〉发作时意识丧失（不省人事）和全身抽搐或僵硬为其特征，可持续数分钟至几十分钟不等；
〈2〉可发生于任何年龄，但发病高峰在1-17岁；
〈3〉部分患者发作时尖叫一声、口吐白沫、眼睛上翻；
〈4〉脑电图在间歇期可出现棘波、尖波、棘-慢综合波或尖-慢综合波等癫痫样放电，正在发作时可表现为爆发性、高波幅快节律。CT、MRI正常或不正常。
2、失神发作（小发作）
诊断要点：
〈1〉特征为短暂、频发的意识障碍，表现为突然眼睛凝视不动、失神发呆、呼喊无反应或持物落地等；
〈2〉部分患者同时伴有肌阵挛、失张力发作（身体发软、无力）或自动症（无目的的走动、摸衣解扣、乱抓乱摸、咀嚼吞咽等）；〈3〉儿童多见、成人罕见，5-7岁发病最多；
〈4〉每日发作数次或数十次；
〈5〉脑电图表现为双侧对称同步的高波幅棘-慢综合波。
〈6〉CT、MRI正常或不正常。
3、其它肌阵挛发作、阵挛发作、强直发作、失张力发作
（三）不能分类，因资料不足或不能归入上述各类的发作
附：
1、癫痫持续状态
（1）全身强直阵挛发作持续状态
（2）失神发作持续状态
（3）复杂部分性发作持续状态
（4）部分性癫痫持续状态
2、在某些特定情况下发生的发作
（1）反射性发作
（2）各种诱发因素引起的发作（如饮酒、疲劳、情绪等）
（3）周期性发作（如月经、觉醒睡眠周期等）
小儿癫痫发作分类
一、部分性（限局性、局灶性）发作
1.简单部分性发作
（1）限局性运动性发作（包括局限性躯体运动性发作、杰克森发作、转侧性发作等）。
（2）限局性感觉性发作（包括躯体感觉性发作和特殊感觉性（如视、听、嗅、味、眩晕等）发作。
（3）限局性植物神经性发作
（4）限局性精神症状性发作（包括失语、记忆障碍、认知障碍、错觉、幻觉及其它意识障碍之外的高级脑功能紊乱）。
2.复杂部分性发作
开始为简单部分性发作，继之（或开始即）出现障碍（程度不等）；伴有自动症。
3.部分性发作演变为全身性发作
二、全身性（广泛性、弥漫性）发作
1、失神发作
2、肌阵挛性发作
3、阵挛性发作
4、强直性发作
5、强直一阵挛发作
6、失张力性发作
三、其它分类不明的备种发作
癫痫分类建议（1995年全国第七届小儿神经学术会议）
一、表现为部分性（限局性）发作的癫痫
1、原发性（特发性）
（1）具有中央一颞部棘波的小儿良性癫痫
（2）具有枕区放电的小儿癫病
2、续发性（症状性）或隐源性
（1）小儿慢性进行性部分性连续性癫痫
（2）额、颞、顶或枕叶癫痫
二、表现为全身性发作的癫痫
1、原发性（特发性）
（1）良性家族性新生儿惊厥
（2）良性新生儿惊厥
（3）良性婴儿肌阵挛性癫痫
（4）小儿失神癫痫
（5）少年失神癫痫
（6）少年肌阵挛癫痫
（7）觉醒时强直一阵挛大发作性癫痫
2、继发作（症状性）或隐源性
（1）小婴儿癫痫性脑病伴爆发抑制（大田原综合征）
（2）婴儿痉挛症 诊断要点：
〈1〉以鞠躬样、点头样或闪电样痉挛为特征；
〈2〉每次发作表现为单个或一连串的多次痉挛，每天可发作数次、数拾次或更多；
〈3〉常在出生后至1岁之内发病，4-6个月发病较多，1岁以后很少发生；
〈4〉部分伴有精神、智力发育迟缓；
〈5〉脑电图出现高幅失律。
（3）Lennox-Gastaut综合征 （小发作变异型） 诊断要点：
〈1〉发作形式多样，包括肌阵挛发作、运动性发作、强直发作和不典型小发作，同一患儿可有二、三种发作混合出现；
〈2〉大多在4岁以前发病，1-2岁最多见；
〈3〉脑损害体征和智力发育迟缓较常见；
〈4〉脑电图表现为2.5次/秒以下的棘-慢综合波。
（4）肌阵挛起立不能性癫痫
三、尚不能确定是部分性或全身性发作的癫痫
1、婴儿期严重肌阵挛性癫痫
2、发生于慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫
3、获得性失语性癫痫
四、各种诱发因素促发的癫痫及特殊综合征
1、热性惊厥
2、反射性癫痫 |
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