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 Lafora病
     病因:Lafora病是一种常染色体隐性遗传病,在近亲结婚者的后代中发病率较高.主要是糖原代谢异常,多聚糖在大脑皮质、肝实质、横纹肌和黏膜组织内沉积,称为Lafora小体。 2.临床表现:发病年龄在6~19岁。以全面性强直一阵挛发作起病,约50%的患者伴有发作性视觉异常,如幻视、暗点和其他视觉症状。随着病情进展,逐渐出现严重的肌阵挛发作,容易被闪光、喧闹、接触等情况诱发,并伴有严重的认知功能障碍。
         
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儿童癫痫发热惊厥
      7%有发热惊厥的孩子今后会有癫痫发作,比正常儿童群高5倍。如果是单纯性发热惊厥,则发生癫痫的可能性仅为2%~4%;如发生过一次复杂性发热惊厥,则发生癫痫的可能性上升到6%~8%;如果发生过两次复杂性发热惊厥,这种危险性上升到17%~22%;如有三次复杂性发热惊厥,则危险性为49%。如果患儿有癫痫发作的家庭史,病人以后很可能出现没有促发因素的癫痫发作。预防性的使用抗癫痫药物,不能使上述危险性下降。
         
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婴儿癫痫性脑病脑电图有何特点
     其脑电图特点是不论觉醒还是睡眠状态均可见到高幅棘波、慢波的不规则性混合的爆发,与近乎平坦的抑制期交替性周期性出现,形成特征性的爆发-抑制波型。两侧同步或不同步。
         
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儿童癫痫症诊断何其难
     近日,曾被误诊为癫痫症的几百名英国儿童终于获得了补偿,高等法院裁决批准了数百万英镑的补偿费,所有这些儿童都就诊于AndrewHolton主治儿科专家。最早关注这个情况的是Holton的同事,因为他们发现由他确诊并治疗的癫痫症儿童人数明显多于正常情况。根据逐个病例临床回顾,医院领导们发现,仅在1999年到2001年的两年之间就有超过600名的儿童被误诊,这些孩子因此而服用了高剂量的抗惊厥和类固醇药物,并遭受了副作用损伤。
         
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癫痫患儿父母应该关注的问题
       癲痫是儿童时期的常见病和多发病,具有发作突然、发作时间无法预测、需要长期治疗等特点。同时,儿童正处在心身发育、学习知识的关键时期,加上社会上对于癫痫还存在着一些偏见和误解,患儿父母往往在心理、体力、经济等方面面临较大的压力。因此,患儿父母正确了解癫痫的诊疗程序及注意事项,以积极乐观的态度配合治疗是十分必要的。
         
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癫痫儿童的教育问题    
      癫痫不是精神病,也不是呆傻,这一点并非人人都清楚。多年来,人们对癫痫的认识总是存在着许多误解,认为癫痫病人智力低下,工作能力差。因而有很多成文或不成文的规定,限制了癫痫病人的学习和工作,甚至硬性规定凡有过癫痫发作的儿童都不能上学,这是毫无道理的,是对癫痫儿童的歧视。
         
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癫痫儿童的认知功能    
     儿童的认知功能涉及学习能力、记忆力、注意力及智力等方面,彼此关系密切,互有影响。学习成绩是学习能力的重要体现。近年来,由于神经心理、神经生理、临床药理的迅速发展,各种心理量表相继建立并逐渐完善,得以运用先进的科学技术和方法,对儿童的认知功能进行客观的测量和评估。
         
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癫痫儿童的社会问题    
     多少年来,人们常常把癫痫症状与智力减退、精神错乱和超自然现象联系起来,把癫痫看作是一种难以启齿的不光彩缺陷,癫痫儿童也由此被公众所岐视。许多患儿也不断地从父母教诲中感到自己患这种疾病是一种羞耻。父母在意或无意中,影响着儿童对待疾病和其相关的心理状态的调节。
         
       

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儿童癫痫合并心理、精神行为障碍的原因    
     癫痫本身的影响:癫痫病灶的位置、性质及反复发作的概率、时间都会引起不同性质、不同程度的心理障碍,如颞叶癫痫比全身性发作或其它部位的局灶发作更容易发生行为问题。癫痫频繁发作后患者常带兴奋或抑郁情绪,活动过多,不服管教,学习落后等表现。精神运动性癫痫可以表现为发作行为异常,发作性焦虚或其它情绪体验,突然发作的陌生感等。癫痫大发作后可以有一段时间的朦胧状态。患婴儿痉挛症的儿童,多有明显的智力损害伴孤独样或多动表现。
         
       

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儿童癫痫合并心理障碍的表现及处理    
     由于儿童心理行为发展的共同特点是有明显年龄特点及严格的定向性及顺序性,具有不可逆转性,一般由感知障碍→运动障碍→认知、语言交往、情绪障碍→抽象思维障碍→运动障碍,所以在婴幼儿时期对癫痫患者要密切注意其感知运动发育水平。至2~4岁以后除运动功能外,要了解言语能力、交往能力。学龄前期除前述内容外要注意行为问题,尤其是注意力障碍、多动行为及学校恐怖、分离焦虑等。学龄期后学习纪律、学习成绩、交往能力、器德障碍等问题日益突出。
         
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